La lèpre
Un peu d’histoire :
Maladie connue depuis la plus haute antiquité puisque des momies égyptiennes en portaient les stigmates, elle fut importée en Europe par les légions romaines mais c’est surtout pendant les croisades qu’elle se propagea de façon redoutable et c’est à partir du XII ème siècle qu’on fit la « guerre aux lépreux » : puisqu’on ne pouvait soigner la maladie on parqua les malades dans des ladreries, maladreries et autres mezelleries en leur demandant de s’annoncer par des crécelles pour mieux les fuir : parias vivant d’aumônes et subissant souvent la fureur populaire pour sorcellerie.
C’est une maladie faiblement contagieuse dans des conditions « normales », beaucoup plus en cas de mauvaise hygiène de vie, de sous alimentation, c’est une fille de la pauvreté ; douze millions de cas déclarés à travers le monde en 1985, la polychimiothérapie a considérablement transformé le devenir, 600 000 cas déclarés en 2002, les foyers endémiques sont principalement en Inde et au Brésil mais aussi en Afrique, Amérique Centrale et du Sud, le Pacifique, les Antilles.
C’est une maladie infectieuse chronique due au bacille de Hansen ou mycobactérium leprae intracellulaire acidoalcoolo résistant, cousin de la tuberculose , d’incubation lente, entre 3 et 7 ans et jusqu’à 20 ans dont le réservoir principal est l’homme, qui est transmise par contact direct, fréquent et prolongé avec un lépreux qui peut sécréter des germes vivants dans les sécrétions nasales et les ulcérations cutanées mais qui demande du récepteur une certaine forme d’anergie puisque seulement 5 à 10 % des sujets exposés contractent la maladie; on se sert de l’immunité croisée avec le bacille de Koch pour proposer la vaccination BCG, une cuti réaction positive au bacille tuberculoïde protégeant contre la lèpre.
Formes cliniques :
La lèpre lèpromateuse : la plus grave chez des sujets immunodéprimés où le test de Mitsuda ( à la lépromine) est négatif, l’organisme est envahi de bacilles, sécrétions nasales et ulcérations contenant beaucoup de germes, les ‘lèpromes » bosselant et déformant la peau de manière diffuse donnant sur le visage un faciès léonin, attaquant les yeux, donnant des membres pachydermiques, détruisant les cartilages et surtout celui de la cloison nasale, l’évolution se fait part poussés fébriles, douloureuses entraînant la cachexie et la mort par surinfection et/ou insuffisance rénale.
La lèpre tuberculoïde : d’évolution plus lente, paucibacillaire, à test de Mitsuda positif prouvant une réaction de défense de l’organisme, les manifestations sont surtout nerveuses (l’hypertrophie des nerfs cubitaux est constante) entraînant des troubles trophiques , sensitifs (anesthésies ou douleurs névralgiques) puis moteurs (griffes cubitales) mais aussi cutanés = les « léprides » taches dépigmentées ou macules roses ou brunatres à disposition annulaire dont la principale caractéristique est l’insensibilité à la douleur et à la chaleur facile à mettre en évidence et hautement évocatrice.
La forme indéterminée qui est souvent le début de la maladie qui évoluera vers une forme ou l’autre en fonction de la résistance du sujet atteint, avec quelques taches dépigmentées et des petits troubles de la sensibilité (thermoanalgésie)
La forme borderline qui est le passage d’une forme tuberculoïde à une forme lèpromateuse grave .
Diagnostic différentiel :
La lèpre lèpromateuse : mycosis fongoïde, maladie de Recklinghausen, leishmaniose cutanée.
La lèpre tuberculoïde : psoriasis, pityriasis simplex, vitiligo, pian, roséole syphilitique, lupus, mycoses, sarcoïdose cutanée: importance de la recherche de l’anesthésie de la lésion.
Traitement :
Pendant longtemps cela a été l’huile de chaulmoogra et la guérison compète jamais obtenue, maintenant avec la polychimiothérapie, associant Rifampicine, Dapsone (Disulone) et Clofazimine (Lamprene) et Ethionamide on peut espérer la guérison totale d’une forme indéterminée, d’une forme tuberculoïde peu avancée mais les formes lèpromateuses demandent un traitement très long, parfois à vie avec très souvent des réactions thérapeutiques graves, des exacerbations des lésions (érythème noueux lépreux, phénomène de Lucio et parfois des colorations pigmentaires en rouge brun), réclamant corticoïdes et thalidomide ( dont on sait le pouvoir tératogène après le scandale des années 1960 où ce produit fut utilisé comme hypnogène et anti émétique chez les femmes enceintes…) et poussant le lèpreux à ne pas poursuivre le traitement. La chirurgie est parfois obligatoire pour réparer les lésions nerveuses. Sous l’impulsion de l’OMS et avec le concours des laboratoires Novartis, il est mis gratuitement à disposition des patients des plaquettes réunissant les trois médicaments pour un usage hautement facilité .
En avril 2000, les équipes de Stewart Cole à l’Institut Pasteur et le Pathogen Genome Sequencing Unit du Sanger Centre (Royaume-Uni) ont annoncé avoir séquencé le génome du bacille de la lèpre. Sa comparaison avec celui du bacille de la tuberculose devrait fournir de précieuses informations sur les deux pathologies. Ce séquençage apporte de grands espoirs, notamment, pour le dépistage précoce de la maladie et la mise au point de nouveaux traitements.
Article rédigé par notre ami le docteur Jean Wetzel qui a participé à notre mission de mars dernier en Casamance sera à nouveau des nôtres en janvier prochain. Nous le remercions pour cet article.
diplôme du certificat de léprologie de la faculté de Montpellier en 72 , il a effectué un stage à la léproserie de la Valbonne prés de Pont-Saint-Esprit qui existait encore; sa mère , le docteur Suzette Saussol-Wetzel, codirectrice de la léproserie de Pointe-Noire en Guadeloupe, l’ accueillait souvent chez elle et lui faisait vivre le quotidien d’ une léproserie où les malades entre-eux acceptaient leurs infirmités , les contraintes de leurs traitements et menaient joyeuse vie avant qu’un cerveau intelligent décide qu’il était honteux d’ enfermer ainsi les malades et qu’on ferme le centre si bien que les patients retournèrent dans leur famille où on les cachait et où, le plus souvent ils interrompaient le traitement…
Vous trouverez un complément d’informations et surtout une iconographie sur l’Atlas de Dermatologie en cliquant sur le lien: